Reuscelarteriitis (GCA / RCA / arteriitis temporalis)

In samenwerking met Nick van Es:

• Klachten

  • Constitutioneel: vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies

  • Hoofdpijn: nieuwe hoofdpijn (60-70%); klassiek is bilaterale temporele locatie, maar kan ook frontaal, occipitaal, unilateraal of gegeneraliseerd; patroon is progressief of waxing/waning

  • Kaakclaudicatie: mandibulaire pijn of vermoeidheid bij kauwen met verbetering na stoppen, aanwezig bij ~50%; soms ook claudicatie van tong

  • Oog: passagère monoculair visusverlies (amaurosis fugax) of permanent visusverlies, diplopie door ischemie van hersenzenuwen (bv. n. oculomotorius)

    • Anterior ischemic optic neuropathy (AION): meest voorkomende oorzaak van visusverlies bij GCA (~85%) veroorzaakt door occlusie van a. ciliaris posterior, een tak van de a. ophtalmica, waardoor ischemie van n. opticus ontstaat. Slechts een klein deel van AION wordt veroorzaakt door GCA, meestal atherosclerotisch.

    • A. retinalis centralis occlusie

    • Posterior ischemic optic neuropathy (PION)

    • Cerebrale ischemie

  • Musculoskeletaal: proximale spierpijn en spierzwakte, soms met perifere synovitis en pitting oedeem (RS3PE), armclaudicatie

• Laboratoriumonderzoek: BSE, CRP, bloedbeeld, kreatinine, glucose, leverenzymen.

• Denk aan infectiologische screening voor start prednison indien zeer hoge verdenking 

• Bij verdenking craniële GCA: 

  • Echografie vaatlab: halo sign? Evt. ook analyse aa. axillaris. Sensitiviteit 67%, specificieit 95%. (bron).

  • Biopt (>1 cm, bij voorkeur >2 cm) van a. temporalis (aan zijde met klachten). Biopt is binnen 2 weken na start prednison goed te beoordelen (hoe eerder, hoe beter). Eventueel biopt aan contralaterale zijde herhalen indien negatief en sterke verdenking. Sensitiviteit 38%, zeer hoge specificiteit (bron).

  • PET/CT (hoge sensitiviteit tot 3 dagen na starten hoge dosis prednison)

• Bij verdenking large vessel-GCA: 

  • Beeldvorming: PET/CT, MRA (van craniële arterieën) of echografie

In samenwerking met Nick van Es:

Initiële behandeling

• Remissie-inductie behandeling

  • Indien craniële ischemie (amaurosis fugax, visusverlies, herseninfarct): methylprednisolon 500-1000 mg iv gedurende 3 opeenvolgende dagen.

  • Indien geen craniële ischemie: prednison 40-60 mg/dag. 

  • Start direct met tocilizumab of methotrexaat indien hoog risico op glucocorticoide-geïnduceerde complicaties (reeds bestaande diabetes mellitus, fors overgewicht of ernstige osteoporose)

• Vervolgbehandeling

  • Indien geen verbetering na 2-4 weken: start tocilizumab of methotrexaat

  • Bij verbetering na 3-4 weken: prednison afbouwen volgens BSR schema (zie farmacologie). Bij gelijktijdig gebruik van MTX/tocilizumab, overweeg afbouw volgens GiACTA trial (zie onder)

• Overig

  • Overweeg clopidogrel bij kritische betrokkenheid van aa. vertebralis of aa. carotis of bij craniële GCA in combinatie met verhoogd cardiovasculair risicoprofiel (plus maagbescherming: bij clopidogrel pantoprazol ipv omeprazol).

Behandeling GCA

Bron. In AMC wordt tocilizumab pas overwogen bij recidief onder MTX. Zie standpunt NVR.