Antifosfolipidensyndroom

Richtlijnen

* Aanvullend ter illustratie en voor educatieve doeleinden. Mogelijk niet volledig of up-to-date. Gebruik altijd de officiële richtlijnen.

Pathogenese: Auto-immuunziekte gekarakteriseerd door aanwezigheid van antifosfolipidenantistoffen (lupus anticoagulans, anticardiolipine, β2-glycoproteïne-I antistoffen) die leiden tot een verhoogde tromboseneiging.
Etiologie:
- Primair: Geen onderliggende aandoening.
- Secundair: Geassocieerd met systemische lupus erythematodes (SLE) of andere auto-immuunziekten.
- Risicofactoren: Zwangerschap, chirurgie, immobiele toestand, infecties.

Anamnese
- Recidiverende arteriële of veneuze trombose.
- Obstetrische voorgeschiedenis:
  - Herhaalde miskramen (<10 weken).
  - Intra-uteriene vruchtdood (>10 weken).
  - Vroeggeboorte door pre-eclampsie of placenta-insufficiëntie (<34 weken).
- Risicofactoren: SLE, eerdere trombofilie, familiegeschiedenis.
- Symptomen van trombose: Pijn, zwelling (veneus), ischemie, infarct (arterieel).
Lichamelijk onderzoek
- Tekenen van trombose:
  - Zwelling, warmte, roodheid (diepe veneuze trombose).
  - Neurologische uitval (herseninfarct).
  - Cyanose, koude extremiteiten (arteriële trombose).
- Tekenen van SLE of andere auto-immuunziekten:
  - Vlindervormige rash.
  - Gewrichtspijn of zwelling.
  - Orale ulcera.
Aanvullend onderzoek
- Laboratoriumonderzoek:
  - Antifosfolipidenantistoffen (≥2x positief met ≥12 weken ertussen):
    - Lupus anticoagulans.
    - Anticardiolipine IgG/IgM.
    - Anti-β2-glycoproteïne-I IgG/IgM.
  - Stollingsonderzoek: Verlengde APTT bij lupus anticoagulans.
  - Aanvullend: ANA, anti-dsDNA, complementfactoren (C3, C4) bij verdenking SLE.
- Beeldvorming:
  - Doppler-echografie bij verdenking diepe veneuze trombose.
  - CT/MRI bij verdenking arteriële trombose of pulmonaire embolie.
  - Echografie placenta bij obstetrische complicaties.

Acute trombose:
- Therapeutische antistolling:
  - Direct orale anticoagulantia (DOACs) niet aanbevolen bij APS met arteriële trombose; gebruik vitamine K-antagonisten (doel INR 2-3).
  - Alternatief: LMWH bij contra-indicatie voor VKA.
Secundaire preventie:
- Vitamine K-antagonisten (doel INR 2-3); bij hoogrisico APS (arteriële trombose): INR 3-4.
- Profylaxe tijdens zwangerschap: LMWH + lage dosis aspirine.
Behandeling onderliggende aandoening:
- Bij secundair APS: Behandeling van SLE of andere auto-immuunziekte (bijv. corticosteroïden, immunosuppressiva).

Is er een link kapot of verouderd?
Suggesties voor extra informatie voor dit artikel?

Vul dit formulier in en je hebt bijgedragen aan het up-to-date houden van interne.nl