Reuscelarteriitis (GCA / RCA / arteriitis temporalis)

Richtlijnen

* Aanvullend ter illustratie en voor educatieve doeleinden. Mogelijk niet volledig of up-to-date. Gebruik altijd de officiële richtlijnen.

In samenwerking met Nick van Es:

Epidemiologie: leeftijd >50 jaar, vaker in Noord-Europeanen
Klachten
- Constitutioneel: vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies
- Hoofdpijn: nieuwe hoofdpijn (60-70%); klassiek is bilaterale temporele locatie, maar kan ook frontaal, occipitaal, unilateraal of gegeneraliseerd; patroon is progressief of waxing/waning
- Kaakclaudicatie: mandibulaire pijn of vermoeidheid bij kauwen met verbetering na stoppen, aanwezig bij ~50%; soms ook claudicatie van tong
- Oog: passagère monoculair visusverlies (amaurosis fugax) of permanent visusverlies, diplopie door ischemie van hersenzenuwen (bv. n. oculomotorius)
  - Anterior ischemic optic neuropathy (AION): meest voorkomende oorzaak van visusverlies bij GCA (~85%) veroorzaakt door occlusie van a. ciliaris posterior, een tak van de a. ophtalmica, waardoor ischemie van n. opticus ontstaat. Slechts een klein deel van AION wordt veroorzaakt door GCA, meestal atherosclerotisch.
  - A. retinalis centralis occlusie
  - Posterior ischemic optic neuropathy (PION)
  - Cerebrale ischemie
- Musculoskeletaal: proximale spierpijn en spierzwakte, soms met perifere synovitis en pitting oedeem (RS3PE), armclaudicatie
Pathologie: Biopt met mononucleaire of granulomateuze ontsteking. Ziekte begint met inflammatie in adventitia via dendritische cellen uit vasa vasorum en breidt uit naar naar tunica media met uiteindelijk ook intima media hyperplasie (en dus stenosering). Meerdere dendritische cellen samen vormen reuscellen.

In samenwerking met Nick van Es:

Laboratoriumonderzoek: BSE, CRP, bloedbeeld, kreatinine, glucose, leverenzymen.
Denk aan infectiologische screening voor start prednison indien zeer hoge verdenking
Bij verdenking craniële GCA:
- Echografie vaatlab: halo sign? Evt. ook analyse aa. axillaris. Sensitiviteit 67%, specificieit 95%. (bron).
- Biopt (>1 cm, bij voorkeur >2 cm) van a. temporalis (aan zijde met klachten). Biopt is binnen 2 weken na start prednison goed te beoordelen (hoe eerder, hoe beter). Eventueel biopt aan contralaterale zijde herhalen indien negatief en sterke verdenking. Sensitiviteit 38%, zeer hoge specificiteit (bron).
- PET/CT (hoge sensitiviteit tot 3 dagen na starten hoge dosis prednison)
Bij verdenking large vessel-GCA:
- Beeldvorming: PET/CT, MRA (van craniële arterieën) of echografie

In samenwerking met Nick van Es:

Initiële behandeling

Remissie-inductie behandeling
- Indien craniële ischemie (amaurosis fugax, visusverlies, herseninfarct): methylprednisolon 500-1000 mg iv gedurende 3 opeenvolgende dagen.
- Indien geen craniële ischemie: prednison 40-60 mg/dag.
- Start direct met tocilizumab of methotrexaat indien hoog risico op glucocorticoide-geïnduceerde complicaties (reeds bestaande diabetes mellitus, fors overgewicht of ernstige osteoporose)
Vervolgbehandeling
- Indien geen verbetering na 2-4 weken: start tocilizumab of methotrexaat
- Bij verbetering na 3-4 weken: prednison afbouwen volgens BSR schema (zie farmacologie). Bij gelijktijdig gebruik van MTX/tocilizumab, overweeg afbouw volgens GiACTA trial (zie onder)
Overig
- Overweeg clopidogrel bij kritische betrokkenheid van aa. vertebralis of aa. carotis of bij craniële GCA in combinatie met verhoogd cardiovasculair risicoprofiel (plus maagbescherming: bij clopidogrel pantoprazol ipv omeprazol).

Behandeling GCA

Bron. In AMC wordt tocilizumab pas overwogen bij recidief onder MTX. Zie standpunt NVR.

Behandeling flare

Minor flare
- Symptomen passend bij actieve GCA zonder andere verklaring en zonder klinische tekenen van ischemie (constitutionele klachten, hoofdpijn, kaakclaudicatie, klachten PMR, eventueel met verhoogd BSE/CRP)
- Maak eventueel PET/CT (let op: maak niet te snel een nieuwe PET/CT vanwege persisterende activiteit die niets zegt over ziekteactiviteit, bij voorkeur niet binnen 6 maanden)
- Prednison ophogen naar dosering waarmee ziekte in remissie was
- NB: watchful waiting indien verhoogd BSE/CRP zonder kliniek
Major flare
- Symptomen passend bij actieve GCA zonder andere verklaring met klinische tekenen van ischemie (visusverlies, herseninfact, cardiale ischemie, ischemie extremiteit)
- Terug naar oorspronkelijke dosering prednison en starten MTX (opbouwen tot 15-25 mg/week) of tocilizumab
- Bij oogheelkundige betrokkenheid: methylprednisolon iv

Follow-up

Periodieke monitoring middels anamnese en laboratoriumonderzoek
Screening aneurysma aortae 1x per 5 jaar (meeste dilataties doen zich voor in aorta ascendens). Voorkeur voor echografie, als alternatief CT-A of MR-A

Is er een link kapot of verouderd?
Suggesties voor extra informatie voor dit artikel?

Vul dit formulier in en je hebt bijgedragen aan het up-to-date houden van interne.nl